发布时间:2025-07-11 来源: 浏览量:
59岁的王阿姨(化名)静静地躺在神经内科重症监护室的病床上。仅仅十天前,她还只是感觉吞咽有些费力,一场突如其来的肺部感染,像点燃了导火索,将她8年的重症肌无力(MG)病史瞬间引爆成一场危及生命的“危象风暴”——呼吸困难、血氧暴跌、全身瘫软……
时间回到4月18日。王阿姨因感染后吞咽困难、饮水呛咳紧急入住我院神经内科。然而,病情进展之快超乎想象。呼吸困难加剧、血氧持续下降!紧急气管插管、转入重症监护、呼吸机辅助通气……医护团队全力施救。
但肺部感染反复,血压、心率不稳,让血浆置换变得风险极高,接受丙种球蛋白等治疗方案后,仍始终达不到治疗目标。
4月24日,血氧一度骤降至60%,调整呼吸机、加强抗感染、化痰、营养支持……4月29日,气管切开,王阿姨的生命体征极不稳定,持续依赖呼吸机。
面对治疗僵局,神经内科主任刘维洲教授迅速组织科内骨干力量进行危重症病例讨论。结合最新的国际指南和循证证据,艾加莫德,一种刚在国内获批不久、用于治疗重症肌无力的靶向药物被郑重提出。 这是目前国内唯一批准临床应用的新型FcRn靶向药。然而,患者发热使用可能增加感染风险。在充分评估获益风险并与家属深入沟通后,诊疗团队决定:启用新型FcRn靶向药!这也是艾加莫德在铜陵市首次应用于临床治疗。
FcRn是一种能够与免疫球蛋白G(IgG)抗体结合的细胞表面蛋白,可以保护IgG抗体免受溶酶体降解,从而延长IgG抗体在体内的半衰期。因此,通过阻断FcRn和IgG抗体的结合,可以加速有害自身抗体在体内的清除,从而达到治疗重症肌无力的目的。艾加莫德(Efgartigimod)是全球首个获批的FcRn拮抗剂,用于治疗乙酰胆碱受体抗体阳性的成人全身型MG患者。
5月2日,在征得家属同意后,诊疗团队采用新的治疗方案。所有人都在屏息等待。
仅仅一周,王阿姨的肌力开始奇迹般地恢复,自主呼吸的力量逐渐增强。5月12日,她终于成功脱离了依赖多日的呼吸机。治疗两周后,气管切开处成功封管。
5月24日,在完成一个疗程治疗后,王阿姨康复出院。曾经连呼吸都无比奢侈的她,此刻已能独立行走,吞咽自如,胸闷不适完全消失。MG-ADL(重症肌无力日常生活量表)评分从入院时危急的18分降至0分!握着医护人员的手,她和家人的感激之情溢于言表。
重症肌无力危象死亡率高,传统治疗如丙球或血浆置换,存在起效慢、部分患者效果不佳或使用受限的问题。新型FcRn拮抗剂的出现是重大突破,它具有针对性强、快速起效、耐受性良好等优点,为危在旦夕的患者抢回宝贵的黄金抢救时间。
这是我院首例自主应用艾加莫德成功逆转重症肌无力危象的经典案例。依托多学科协作(MDT)模式,神经内科紧密联合感染疾病科、ICU、耳鼻喉头颈外科、麻醉科等多个学科,对于那些对传统治疗反应不佳或无法耐受的难治性重症肌无力患者,运用新的治疗突破正在改变这一困局。